55例川崎病临床治疗与分析

摘　要：目的：分析川崎病的病因、发病机制；川崎病的治疗疗效。方法：回顾分析55例川崎病的资料。结果：第一观察组体温逐渐降至正常、发热症状缓慢缓解，全身体征逐渐恢复；第二观察组体温较快降至正常，热程较长达10 d左右，而体征改善明显；第三观察组发热症状及体征明显好转，体温迅速降至正常，热程较短。结论：及时准确诊断，综合运用各种治疗方法对治疗川崎病是行之有效的，并且很少出现并发症。

关键词：川崎病；丙种球蛋白；阿司匹林；临床治疗与分析；综合治疗
    川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。针对2009年1月～2011年6月都江堰市人民医院55例川崎病的临床诊断及治疗进行系统回顾及分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1  一般资料：本组55例，男25例，女20例，年龄2～7岁，平均4.5岁。其中10例病情较轻的使用肠溶阿司匹林退热及对症治疗为第一观察组，20例病情较重的使用丙种球蛋白及对症为第二观察组，25例病情典型，症状及体征均明显的使用肠溶阿司匹林、丙种球蛋白及对症综合治疗为第三观察组。其中第一观察组发热症状及体征缓慢缓解及恢复，未出现并发症，病程大约10 d左右；第二观察组热程较长达10 d左右，而体征改善明显，未出现并发症，病程大约14 d左右；第三观察组发热症状及体征明显好转，热程较短为8 d左右，仅有1例出现冠状动脉轻微扩张外，未出现其他并发症，病程大约14 d左右。取得了很好的疗效，家长非常满意。

1.2  诊断：川崎病的诊断较为复杂，一般开始主要表现为反复发热，体征不明显，容易误诊为上呼吸道感染，血常规检查常常表现为周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，但临床抗生素使用5 d后体温仍然反复，随着体征出现（黏膜、皮肤、淋巴的改变）可考虑诊断为川崎病。主要表现为双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著。

1.3  治疗方法：采用综合治疗，原则为控制症状、缩短热程、对症治疗、防止出现并发症。川崎病是自限性疾病，多数预后良好。①一般疗法及护理：室内空气要流通，给予营养丰富的饮食。注意保持水、电解质的补充。控制输液的速度，以减轻心脏负荷；②短程抗感染治疗；③对症疗法：退热（对乙酰氨基酚、布洛芬等）；④肠溶阿司匹林，主要作用在于可以退热和缩短发热时间，30～50 mg/（kg·d），服用2～3次；⑤静脉推注丙种球蛋白（IVIG），8～12 h静脉缓慢输入1～2 g/kg；⑥糖皮质激素：剂量2 mg/kg，用药2～4周；⑦抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嘧达莫，3～5 mg/（kg·d）。

1.4  疗效标准：本病绝大多数患儿预后良好。极少数患儿可出现冠状动脉瘤及意外。体温正常无反复，黏膜、皮肤、淋巴结等异常体征消失，未出现心脏及其他器官系统炎性反应症状及体征，即为治疗有效。

2 结果

    第一观察组体温逐渐降至正常、发热症状缓慢缓解，全身体征逐渐恢复，未出现并发症，病程大约10 d左右；第二观察组体温较快降至正常，热程较长达10 d左右，而体征改善明显，未出现并发症，病程大约14 d左右；第三观察组发热症状及体征明显好转，体温迅速降至正常，热程较短为8 d左右，仅有1例出现冠状动脉轻微扩张外，未出现其他并发症，病程大约14 d左右。总之有效而及时使用阿司匹林、丙种球蛋白及综合运用各种其他治疗方法对治疗川崎病行之有效的，可以明显缩短热程，有效防止出现冠状动脉瘤发生。

3 讨论

    病因及发病机制^[1]：川崎病病因不明。本病呈一定的流行性及地方性，一般认为可能是多种病原引起的，包括EB病毒、逆转录病毒、或链球菌、丙酸杆菌感染。其发病机制尚不清楚，近年研究表明，本病在急性期出现明显的免疫失调，在发病机理上起着重要的作用。

    病理改变^[2]：本病的病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期。各期变化如下：Ⅰ期约1～9 d，小动脉周围炎性反应，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯；Ⅱ期约12～25 d，冠状动脉主要分支全层血管炎；Ⅲ期约28～31 d，动脉炎性反应消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚；Ⅳ期数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。

    诊断与鉴别诊断：川崎病的诊断比较复杂，其诊断标准为：发热5 d以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病（①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性；④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病）。其主要与之鉴别的有：①渗出性多形红斑；②幼年特发性关节炎全身型；③败血症；④猩红热；⑤传染性的红细胞增多症等。

    实验室检查：本病实验室检查：①血液检查：外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，伴核左移现象，轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周时增多。血沉增快，C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。大便常规基本正常；②免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高，总补体和C₃正常或升高；③X-线检查：可示肺纹理增多、或有片状阴影，心影可扩大模糊；④超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直＞3 mm，≤4 mm为轻度，4～7 mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8 mm）、冠状动脉狭窄。

    总之，川崎病的早期诊断及治疗方法非常重要，诊断正确及治疗方法得当则治疗效果非常好，反之则容易出现严重的并发症及意外，加强川崎病的诊断及鉴别诊断，选择有效治疗方法可以提高治疗有效率，降低患儿病情加重的几率。

4 参考文献

[1] 诸福棠.实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:698.