川崎病16例临床分析

摘　要：目的：分析川崎病（KD）的临床特点，提高对本病的认识。方法：回顾性分析16例川崎病（KD）患者的临床资料及诊治过程。结果：16例患儿有8例5 d内确诊，4例5～10 d确诊，4例10 d以上确诊，具有发热、皮疹、手足硬肿、掌跖红斑、脱皮等典型症状者易于确诊，对于症状不典型的易延迟诊断。16例患儿经综合治疗全部治愈。结论：川崎病（KD）是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，多见于5岁以下小儿。典型病例早期诊断、及早治疗，可控制血管炎，防止冠状动脉病变。但基层医院对本病缺乏认识，常延误诊断，不能及时治疗，易并发冠状动脉病变。

关键词：川崎病（KD）；诊断；血管炎；冠状动脉病变
    川崎病（KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征，其发病率国内外近年均有增多趋势，常并发冠状动脉异常，已成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。选取2002年10月～2006年10月就诊于陕西省勉县九冶医院的16例川崎病（KD）患儿，结合临床表现及相应的诊治过程，现报告如下。
1 资料与方法
1.1  一般资料：16例均符合1984年日本诊断标准。其中男10例，女6例，男:女=1.66:1，年龄0～1岁2例，1～5岁9例，5～9岁5例。确诊时间＜5 d 8例，5～10 d 4例，＞10 d 4例。
1.2  临床表现：16例均有发热，热程6～18 d，体温最高达40.5℃，多呈弛张热；皮疹12例（75%），表现为猩红热样皮疹、麻疹样皮疹、荨麻疹样皮疹，多在发病3～5 d出现；球结膜充血13例（81%）；口唇鲜红、皲裂、杨梅舌15例（94%）；手足硬肿、掌跖红斑、脱皮16例（100%）；颈淋巴结肿大10例（62%）；咳嗽9例（56%）；腹泻9例（56%）；肝肿大2例（12%），呕吐4例（25%），惊厥2例（12%）。
1.3  辅助检查：16例血常规示：白细胞总数均升高，在10.4～26.2×109/L之间，以中性粒细胞为主；血小板均升高，在316～524×109/L之间，轻度贫血6例，中度贫血5例。血沉正常4例，升高12例。C反应蛋白正常2例，升高14例，转氨酶升高2例，心电图查8例，心动过速6例，2例有ST段改变，6例做超声心电图，心脏扩大1例，房缺1例。胸片检查：肺炎4例，支气管炎6例。
1.4  治疗方法：本组病例均于确诊后口服阿司匹林30～50 mg/（kg·d），分3次口服，热退3～5 d后，改为3～5 mg/（kg·d），症状全部消失，血沉、血小板均正常停药。因经济条件所限，9例给予静脉滴注丙种球蛋白1.0/kg，1～2次/d，用2 d。辅助治疗：加用潘生丁和Vit E等。
1.5  治疗效果：16例中均痊愈。2个月后复查，各项化验指标均正常。
2 结果
　　16例患儿有8例5 d内确诊，4例5～10 d确诊，4例10 d以上确诊，具有发热、皮疹、手足硬肿、掌跖红斑、脱皮等典型症状者易于确诊，对于症状不典型的易延迟诊断。16例患儿经综合治疗全部治愈。2个月后复查，各项化验指标均正常。
3 讨论
　　川崎病（KD）是一种多发于5岁以下儿童，病因未明的全身血管炎综合征。川崎病（KD）的诊断标准：应在下述6项主要临床表现中至少满足5项才能确定：①不明原因的发热，持续5 d或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部黏膜弥漫充血，口唇发红、干裂，并见杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱和结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿大，其直径达1.5 cm或更大。但如果经二维超声心电图或冠状动脉造影查出管状动脉瘤或扩张。则具备4项表现可确诊[1]。上述诊断标准主要依据临床表现而缺乏特异性的实验室诊断指标，典型病例较易诊断。在临床上，有相当一部分病例不是同时出现上述各种表现，少数体征出现较晚，如指趾端膜状脱皮多在发病10 d后才出现，缺乏早期诊断价值，基层医院对本病缺乏认识，更易延误诊断。如本院收治4例患儿，因发热，双结膜充血，口腔黏膜充血，躯干部有红色皮疹，在当地卫生院按“麻疹”给予治疗，体温持续不退，患儿出现咳嗽、气急、呼吸困难，于病程第13 d来我院治疗，心电图提示ST-T改变，心脏扩大，按川崎病（KD）给予IVIG治疗后，病情迅速得到改善。许多研究结果表明：川崎病（KD）病程早期（≤10 d）静脉给予大剂量（2g/kg）丙种球蛋白可有效预防或减轻冠状动脉损害，及早做出早期诊断是进行早期治疗的前提和基础。也是减少KD患儿冠状动脉损害及其并发症，改善预后的关键[2]。有研究认为发热时间延长或再次发热是冠状动脉病变的高危因素。在日本的标准中提出了预测冠状动脉病变的高危因素WBC＞12×109/L，HCT＜0.35，血清白蛋白＜3 g/L和半定量CRP在“+++”以上，男性和患儿年龄＜1岁[3]。
　　在临床工作中，为避免延误诊断，需注意以下几个问题：①要增强对川崎病（KD）的认识，发热是最常见的主要表现之一，且抗生素治疗无效。皮疹也是川崎病（KD）常见主要表现之一，可呈一过性，存在时间较短，自然需详细询问病史，对发热伴有结膜充血、唇红干裂（有人称之为川崎病面容）的患儿要高度警惕[4]；②要重视超声心电图对川崎病的早期诊断价值，基层医院如无条件做，可尽快转上级医院检查，有助于做出早期诊断，以便及时治疗，防治冠状动脉病变；③对于不典型的川崎病（KD）病例应采用排他性诊断，排除其他类似的疾病，可做相关的化验检查，认真观察和分析，不断地积累和总结临床经验，减少或避免延误诊断。
4 参考文献
[1] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698.
[2] 张乾忠.某些川崎病(KD)病例易被延误诊断的原因及分析[J].中国实用儿科杂志,2005,20(6):329.
[3] 杜军保.川崎病的诊断与鉴别诊断[J].中国实用儿科杂志,2006,21(10):727.
[4] 赵  醴,钱  娟,王  莹,等.非典型川崎病(KD)病的诊断(附29例分析)[J].中国当代儿科杂志,2004,6(5):429.