不完全川崎病40例临床分析

摘　要： 目的：进一步认识不完全川崎病（IKD）的临床表现的多样性，提高早期诊断和治疗水平。方法：对40例未达到川崎病诊断标准的住院患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：40例患儿的临床表现多样，38例发热＞5 d，1例发热＜5 d，1例热退正常24 h后又发热。1例淋巴结表现为红肿热痛并进行性加重。在川崎病其他5项临床诊断特征中，具有3项者14例（30.5%），具有2项者17例（42.5%），具有1项表现者9例（25%）。初次诊断误诊11例（27.5%）。经静脉滴注丙种球蛋白和阿司匹林治疗，均获治愈或好转。结论：川崎病临床表现多种多样，不完全川崎病早期更易误诊或漏诊,应放宽思路、及时行相关实验室检查以早期诊断、及时治疗，以防止冠状动脉损害。

关键词：不完全川崎病；临床特征；冠脉病变；早期诊断
　　川崎病（kawasaki disease，KD）即皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。可发生严重心血管病变，受到人们广泛重视。近年发病增多，已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一[1]。不完全川崎病（Incomplete kawasakidisease，KD）的早期诊断和治疗易受延误，近年来逐渐受到临床儿科医师的重视。乐山市市中区人民医院儿科1997年1月～2009年12月共收治不完全川崎病患儿40例，将其资料进行总结，现报告如下。
1 临床资料
1.1  一般资料：40例患儿占本院1997年1月～2009年12月住院KD患儿129例的32.5%。年龄4个月～6岁。其中4个月～1岁19例，1～3岁15例，4～6岁6例。
1.2  临床表现：整个病程中38（95%）例持续发热超过5 d，间歇性低热1例（2.5%），发热3 d，因用抗生素次日即热退未再发热者1例（2.5%）。除发热外，具有KD其余5项诊断标准仅3项者23例，仅2项者17例。多形性皮疹20例（50%）。口腔黏膜充血、口唇皲裂34例（85%）。杨梅舌7例（17.5%）。颈部淋巴结肿大12例（30%），其中颈淋巴结肿痛发硬伴发红、剧烈疼痛、颈部活动受限1例（2.5%），眼球结膜充血者23例（57.5%），眼球结膜充血呈出血斑样改变2例（5%），卡介苗瘢痕试验周围肿胀有红晕3例（7.5%），肛周皮肤潮红脱屑13例（32%），手足末端硬肿7例，恢复期指甲交界处有膜状脱皮37例（92.5%）。以其他症状起病者如咳嗽、咽痛、流涕、喷嚏15例；肺部摄片有片影6例，呕吐、腹胀、腹泻黏液脓血便者4例，关节疼痛、行走困难6例，烦躁、易激惹、神萎3例，肝大黄疸2例。
1.3  实验室检查：40例不完全KD患儿的主要实验室检查详见表1。
表1  40例不完全KD患儿的主要实验室检查
组别　　WBC×109/L
＞15  ＞20　　PLT升高　　ESR阳性　　CRP阳性
发生例数　　26    14　　40　　38　　27
发生率（%）　　65%  34%　　100%　　95%　　67.5%
1.4  心脏超声检查：冠状动脉扩张6例（15%），1岁以内者占5例。心电图：低电压、ST-T波等改变、心律失常8例。肝功异常6例。
1.5  治疗方法：本组病例院外误诊6例，本院误诊5例，分别是传单1例、肺炎2例、上呼吸道感染、感染性腹泻各2例、颅内感染1例、败血症1例、急性淋巴结炎1例。多数患儿均在发热10 d内给予单剂IVIG 2 g/kg或分成5 d、或1 g/kg，1次或2次静脉滴注。同时给与阿司匹林30～50 mg/kg，分成3次服用。热退后，给予小剂量阿司匹林5 mg/kg·d维持治疗，视冠状动脉受累情况决定服用时间的长短，冠脉损害者，加用潘生丁，直至冠脉损害消失为止。
2 结果
　　35例患儿急性期对治疗效果明显。2例对丙球1 g/kg 1次者反应不佳，24 h后追加1次热退。2例患儿超高热，加用地塞米松后热退。1例不愿配合治疗，自动出院。30例随访2～9年，1例复发。6例冠状动脉扩张者5例均于1岁内恢复正常。其余未复诊。
3 讨论
　　随着人们对不完全川崎病认识的不断深入，该病在国内外的报道也越来越多。日本的最近研究表明，不完全KD占KD患儿的15％[2]。不完全KD冠状动脉病变的发生率较完全KD高85％，故临床应对不完全KD提高警惕[3]。但因其临床表现不典型，尤其在婴儿（≤1岁）中发生率较高，故容易漏诊或误诊。
　　典型川崎病的诊断并不难。不完全川崎病（Incomplete KD）既往也被称为不典型川崎病（Atypica1 KD），是指患儿发热≥5 d，但在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，能除外感染、过敏、自身免疫等其他发热性疾病[4-5]。但由于不完全KD的临床症候少于典型KD，不完全KD的早期诊断常有困难或被延误。本组资料误诊率为27.5% （11/40），分析原因可能为医生对不完全KD的认识不足，重视不够，体检及询问病史不仔细，采血困难致实验室检查不完善。不完全KD临床表现不典型及缺乏特异性的实验室检查则是导致误诊的主要原因。本病发病形式多样，症状、体征不同步出现、延迟出现或表现不完全，而手足硬性水肿、指趾端膜状脱皮、冠状动脉损害等一般在病程1周后才出现，常使该病不能在短期内得以确诊。近年研究结果表明，不完全KD和典型KD实验室指标的变化基本相同，治疗的方法一致[4]。
　　为避免漏诊误诊，当出现卡介苗接种处再现红斑（8个月内）、早期肛周脱屑，应高度怀疑本病[5]。结合CRP（≥30 mg/L）、ESR（I＞40 mm/h）明显增高等表现时应进一步评价其他实验室指标：血浆白蛋白≤30 g/L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、血小板≥450×109/L、外周血白细胞计数≥15×109/L和尿白细胞≥10个/HP。在上述实验室诊断指标中，若有≥3项指标符合以上标准，就可初步确诊患儿为不完全KD[6]。应及时行心脏超声检查，如果发现冠状动脉损害，可确诊不完全KD[7]。
　　早期诊断的目的是为了尽量在发热的10 d内正规使用大剂量静脉推注丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林治疗，目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害的发生。
　　本组资料观察到：发热＞5 d的患儿，有全身炎性反应表现，CRP升高和/或ESR增快，或血象增高却无明确感染灶、用抗生素无效时，应考虑到本病的可能，及时作心脏彩超，以取得冠脉及主动脉内径比值的基础数据，为以后冠脉的动态观察提供了比照依据。本组病例发现2例分别在发热的第5天、第7天即出现了冠脉的扩张。提示拓展思路、不拘泥于习惯思维、提高警惕对本病的早期诊断与积极治疗大有帮助。另外对于伴有感染灶及感染中毒症状的患儿，早期使用大剂量IVIG及阿司匹林的治疗，既能给予免 疫支持又能减轻全身炎性反应，对于不完全DK患儿来讲既控制了病情又争取了时间。39例患儿在使用丙球时仅有1例出现皮疹，其余无其他不良反应。恢复期采用小剂量阿司匹林5 mg/kg·d治疗，无一例出现明显不良反应。
　　综上所述，川崎病临床表现多种多样，不完全川崎病早期更易误诊或漏诊，应放宽思路、及时行相关实验室检查以早期诊断、及时治疗，防止冠状动脉损害。
4 参考文献
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