小儿纵隔肿瘤的诊断与外科治疗措施分析
[摘要] 目的 总结小儿纵隔肿瘤的临床特征，探讨外科诊治效果。 方法 选择2009年3月～2012年9月上海市儿童医院手术治疗及病理诊断的小儿纵隔肿瘤43例，分析其病理学类型、发病部位、诊疗方法、临床表现、影像学特点和预后转归情况。 结果 43例患儿中恶性肿瘤19例（44.2%），良性肿瘤24例（55.8%）。以节细胞神经肿瘤最多9例（20.9%），其次为成熟畸胎瘤5例（11.6%）和神经母细胞瘤4例（9.3%）；以后纵隔为最多15例（34.9%），其次为前纵隔12例（27.9%）和上纵隔11例（25.6%），中纵隔5例（11.5%）最少。完整切除肿瘤22例（51.1%），未完整切除肿瘤20例（46.5%），行活检术1例（2.3%）。临床首发症状为咳嗽8例（18.6%），发热8例（18.6%），胸痛、胸闷8例（18.6%），无临床症状9例（20.9%），外院术后复发2例（4.7%），其他症状8例（18.6%）。胸部X平片可以初步确定肿瘤的部位、形状和大小，胸部CT对本病具有准确的定位和一定的定性作用。术后随访2个月～3.5年，24例良性肿瘤术后恢复较好，1例淋巴管瘤复发。15例恶性肿瘤转入血液科化疗，病情控制较好；1例放弃治疗，出院3个月后死亡；2例放弃化疗后失访。 结论 小儿纵隔肿瘤临床可无特异性症状，胸部X片及CT检查是诊断的主要依据，确诊依赖病理诊断。外科手术为主要治疗方法，术前应评估患儿临床症状、肿瘤形状、大小、部位及全身情况，制定相应手术方案。
[关键词] 小儿；纵隔肿瘤；诊断；治疗
[中图分类号] R734.5 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2013）09（a）-0062-04
小儿纵隔肿瘤为儿科常见肿瘤，国外有学者报道约占小儿肿瘤的7%[1]，病理类型较多包括胸腺肿瘤、淋巴瘤、支气管囊肿、畸胎瘤、胸腺瘤、心包囊肿、神经源性肿瘤和恶性肿瘤。纵隔所处位置特殊，肿瘤在其内生长容易对气管和心脏大血管产生压迫症状，引起相关呼吸和循环系统临床症状，但无症状的纵隔肿瘤亦较多。早期发现早期治疗，外科手术为主要手段。本研究对手术治疗及病理诊断的小儿纵隔肿瘤临床资料进行分析，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2009年3月～2012年9月上海市儿童医院手术治疗及病理诊断的小儿纵隔肿瘤43例，其中男22例，女21例；年龄2个月～13岁，平均（4.8±3.67）岁；体重5.5～57.0 kg，平均（18.30±10.71）kg。临床首发症状：咳嗽8例（18.6%），发热8例（18.6%）；胸痛、胸闷8例（18.6%）；检查复发2例（4.7%）；其他症状8例（18.6%），包括右上肢体皮温降低1例（2.3%），颈部肿块1例（2.3%），阵发性头痛伴呕吐1例（2.3%），发现心脏杂音伴咳嗽1例（2.3%），白血病化疗期间并发后纵隔肿块1例（2.3%），背痛1例（2.3%），眼睑及颜面部水肿1例（2.3%），自幼发现肿块8年1例（2.3%）；无临床症状9例（20.9%）。
1.2 胸片与CT表现
胸部正侧位片可以初步确定肿瘤的部位、形状和大小。因为原发性肿瘤来源于纵隔中不同的组织，有其各自的好发部位，在术前的初步诊断对术前准备和手术思路有较大的帮助。CT对本病具有较高的分辨率，横断面不重叠，易观察肿瘤的部位、范围和解剖层次及密度，除了有准确的定位和一定的定性价值外，结合CT值，还有助于判断肿瘤的性质，明确肿瘤有无向外侵润及转移。全组患儿均行胸片和CT检查，部分患儿行增强CT扫描，增强CT可进一步显示肿瘤范围、内部结构及其与气道、大血管、胸壁关系。三维重建后肿瘤更为直观，为手术方案提供重要参考。
1.3 手术方法与并发症
手术治疗前参考CT的定位，结合术前肿瘤性质良性或恶性可能的预测，决定胸部手术的径路及范围。上纵隔和前纵隔肿瘤可选择胸骨正中切口、前外侧切口和右侧腋下纵切口，但正中切口不作为首选。后纵隔肿瘤可根据肿瘤位置来选择患侧的后外侧肋间切口径路，肋间隙位置可根据肿块上、中、下的范围而定。在小儿一般不需作肋骨切断，撑开器可以将上下肋骨撑开，手术视野暴露较满意。全组患儿正中切口5例，前外侧切口13例，右侧腋下纵切口6例，左后外侧切口11例，右后外侧切口8例。全组术后渗血1例，术后4 h胸腔引流液共300 mL，给予止血，输注红细胞1单位、血浆100 mL治疗后，未再渗血，第4天拔出胸引管；肺不张2例，雾化吸入，拍背吸痰，鼓励患儿咳嗽后肺复张。没有复张性肺水肿发生，但有其他文献报道有该并发症均发生[2-4]。
2 结果
43例患儿中恶性肿瘤19例（44.2%），良性肿瘤24例（55.8%）。以节细胞神经肿瘤最多9例（20.9%），其次为成熟畸胎瘤5例（11.6%）和神经母细胞瘤4例（9.3%），余为其他散发病例类型；以后纵隔最多15例（34.9%），其次为前纵隔12例（27.9%）和上纵隔11例（25.6%），中纵隔5例（11.5%）最少。详细情况见表1。
完整切除肿瘤22例（51.1%），其中包括与神经外科合作切除侵入椎管内肿瘤2例，与头颈外科合作切除侵入颈部肿瘤2例。未完整切除肿瘤20例（46.5%），行活检术1例（2.3%）。术后随访2个月～3.5年，良性肿瘤术后恢复较好，其中1例淋巴管瘤复发。15例恶性肿瘤转入血液科化疗，病情控制较好；1例放弃治疗，出院后3个月死亡；2例放弃化疗后失访；1例术后回当地医院化疗，目前病情平稳。
3 讨论
3.1 临床症状
纵隔肿瘤为胚胎组织残余所形成的异常组织或来至纵隔组织的原发或转移性肿瘤。其发病年龄为出生至各个年龄阶段均可发病。纵隔内组织和器官较多，胚胎组织来源多样，故纵隔肿瘤来源和类型较多，全组43例，共计有22种病理类型，且病理类型与其他文献报道也有所不同[3]。有文献报道小儿各类纵隔肿瘤各类神经源和淋巴性肿瘤居多[5]。与本研究结果有所差异，考虑与样本量有关系。临床表现出现多样性。从X线检查偶发的无症状到侵袭、挤压症状和全身症状均可出现。小儿胸腔容量小，故更易出现症状，常见症状为胸痛、胸闷、咳嗽、发热。尤其是前纵隔肿瘤压迫气道可出现急性呼吸窘迫、端坐呼吸和喘鸣等呼吸系统症状[6]。全组咳嗽8例，发热8例；胸痛、胸闷8例；亦有其他表现，如本组有压迫上腔静脉、头面部出现水肿症1例，右上肢体皮温降低1例，颈部肿块1例，阵发性头痛伴呕吐1例，发现心脏杂音伴咳嗽1例，白血病化疗期间并发后纵隔肿块1例，背痛1例。没有临床症状9例。所以纵隔肿瘤的临床表现多样
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性，临床工作中不明原因非典型症状应考虑到本病。3.2 检查与诊断
纵隔肿瘤大多应用胸部X平片首先发现，现在影像学发展日新月异，但X平片仍未被淘汰，由于其价格低廉、检查快捷和辐射小的优点，也是儿童肿瘤术后随访的主要手段[7]。胸部X平片可以发现和了解肿瘤部位、大小及形态。有文献报道其准确率可达93%[8]。CT检查可准确显示纵隔组织相互关系，并明确病变部位范围、解剖层次及密度。可据组织密度鉴别囊肿、脂肪性、血管性、骨性及钙化点，从而对肿瘤定性，可确定有无侵润及淋巴结转移，利于手术范围的评估。全组患儿均行胸部X平片和CT扫描。超声可了解肿瘤部位、大小囊性或实性，全组患儿有3例使用。磁共振多方位成像，可清楚显示肿瘤与邻近组织的关系，特别是可清楚显示肿瘤与椎体、椎间孔的关系，以及对脊髓有无压迫。3.0 T的磁共振应用于临床后，对纵隔肿瘤的诊断有重要作用[9]。全组行磁共振检查5例。这几种检查均可靠，但CT带来的辐射较大，儿童CT检查放射剂量是普通X线平片的数十倍到数百倍[10]。原则上诊断要确切，又要对小儿损伤最小。磁共振检查较为安全，但镇静要求较高，在我院应用不多。综合各种检查结果，更好的为外科诊断、手术提供指导。
3.3 外科治疗
小儿纵隔肿瘤一旦发现，均应手术切除以明确病理诊断[11]，以便进一步治疗。不同类型纵隔肿瘤处理方式和预后不尽相同。国外文献报道良性胸腺瘤预后良好，侵袭性胸腺瘤合并或不合并转移，放化疗生存率较高，完整切除可提高治愈率[12]；不成熟畸胎瘤需要严密随访进展，恶性需要强化化疗及有效控制措施如手术或放疗以确保远期生存率[13]；颈部纵隔淋巴管瘤术中不宜强求完整切除，残留囊腔敞向胸腔可减少术后复发[14]。术后处理方式影响术后远期结果，纵隔肿瘤应采取不同的治疗策略，不同病理类型的纵隔肿瘤与发病部位、年龄有一定关系，辅助治疗方式、肿瘤部位均影响总生存时间[15]。笔者的原则是对于手术难以切除或侵袭重要器官、血管的恶性肿瘤，先行活组织检查，据病理诊断行化疗或放疗，待肿瘤缩小后再行切除，术后继续行化疗或放疗。但也有学者认为，术前放、化疗可能会改变肿瘤组织解剖结构，造成纵隔内组织坏死纤维化，增加手术难度，影响肿瘤的根治性切除[16]。对于巨大纵隔占位且有严重压迫症状的的患儿，应急诊手术切除肿块，延误手术可能会造成严重后果。全组完整切除肿瘤22例，其中包括与神经外科合作切除侵入椎管内肿瘤2例，与头颈外科合作切除侵入颈部肿瘤2例。未完整切除肿瘤20例，行活检术1例。术后随访2个月～3.5年，良性肿瘤术后恢复较好，1例淋巴管瘤复发。15例恶性肿瘤入血液科化疗，病情控制较好；1例放弃治疗，3个月后死亡；2例放弃化疗后失访；1例术后回当地医院化疗，目前病情平稳。但全组随访时间较短，均在密切随访中。手术切口选择要遵循术野暴露好、生理干扰小、易于扩大的原则。全组采用常规手术切口治疗。近年胸腔镜手术及其辅助下的小切口微创手术发展较快，术后患儿恢复快、痛苦小。国外报道合并肺或纵隔损害的肿瘤应用微创手术治疗安全、有效[17]。国内报道应用腔镜手术治疗小儿良性、囊性纵隔肿瘤可行且安全有效[18]。
综上所述，小儿纵隔肿瘤临床可无特异性症状，胸部X片及CT检查是诊断的主要依据，确诊依赖病理诊断。外科手术为主要治疗方法，术前应评估患儿临床症状、肿瘤形状、大小、部位及全身情况，制定相应手术方案。
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