临床实例-左颌面骨巨大成骨肉瘤

　　病例资料

　　患者，女，37岁，因“左颌面骨渐进性肿物5月，加重半月”入院。10年前有因“鼻咽癌”行根治性放疗2次病史。

　　体格检查：生命体征尚可。营养不良，被动体位，全身表浅淋巴结无肿大。头颅畸形，左颌面骨可见一大小约10cm×12cm的肿块，色红，鼻梁畸形、受压左偏，眼球突出，眼睑紧闭，张开困难、语言不清（图1）。

　　实验室检查：碱性磷酸酶（alp）：336u/l，三大常规正常。

　　ct检查：左颌面骨形态丧失，呈成骨性骨质破坏，左鼻腔、外鼻、左咽旁间隙、左中颅窝底亦受累，左眼球明显突出，左面颊部明显肿胀并大量肿瘤骨形成，密度不均匀，境界较模糊 (图2)。左鼻孔闭塞，鼻咽腔变窄。由于病变密度较高，实质强化情况观察不清(图3)。诊断：左颌面骨成骨肉瘤。

　　双侧颌内、面动脉造影（dsa）：双侧颌内a、面a均增粗，其多个分支明显受压移位，走行僵直，分支末梢均见稍密的肿瘤血管，实质期，左侧颌面部见不规则形肿瘤染色，染色较浓，并见较多的肿瘤骨生成（图4）。

　　穿刺病理（左上颌骨病灶）：见大量网格状骨样基质及类骨形成，网状骨边缘梭形细胞挤压变形明显，部分核深染、核/浆比明显增高（图5）。诊断：成骨肉瘤。

　　讨 论

　　骨肉瘤是骨骼系统最常见的恶性肿瘤，来源于骨组织之基质、骨外膜或哈氏间隙。好发长管状骨，膝关节附近者约占70％[1]。颌骨骨肉瘤少见，文献报道约占所有病例的6％～9％，像本例如此巨大，累及整个左颌面骨，查阅文献尚未见报道。

　　颌骨肉瘤的病因尚不十分明确，文献报道损伤和放射线照射可能为其诱因。本例有放射治疗病史。

　　临床表现主要是疼痛、肿胀、运动障碍三大症状。本例患者出现左上颌牙疼痛，主要是牙根部骨质被肿瘤侵蚀、破坏所致；因肿瘤累及咬肌及翼内肌而出现张口困难。

　　实验室检查45％～50％的患者有碱性磷酸酶明显增高，增高的程度与肿瘤性成骨细胞的活动程度有关[1]。

　　颌面骨成骨肉瘤ct表现主要为：成骨性骨质破坏、团片状/棉絮状肿瘤骨形成及软组织肿块。本例影像学表现较典型，主要需与骨纤维异常增殖症恶性变鉴别，最后确诊需靠手术病理诊断。

【参考文献】
　1. 荣独山. x线诊断学[m].第3册.第2版.上海：上海科学技术出版社，2000.257-258.