婴儿骨皮质增生症1例

【关键词】 婴儿骨皮质增生

　病例资料

　　婴儿骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)为一种不明原因侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，多数病例在出生后9-10周内发病，生后5个月后发病者非常少见。男女发病比率无明显差异。此病的确切病因不详。有文献报道可能与病毒感染有关，也有研究认为存在家族发病因素。最新研究认为其是与i型胶原病相关的自限性疾病。笔者最近遇见1例，有特征性的临床表现和x线表现。为提高对此病的认识，特报告如下。

　　患者 女性，3个月，因出现双侧小腿肿胀，皮肤发硬，下肢活动减少前来医院就诊。查体：小儿营养发育状况良好，双侧小腿明显增粗，按压后无明显凹陷性水肿表现。下肢自主活动度不明显，皮肤无发红发热表现。全身其它体表部位未见明显肿胀变形及不对称表现。

　　双侧下肢x线摄片显示双侧小腿软组织肿胀，密度增高，双侧胫骨骨膜增生肥厚呈鞘壳状包绕骨干，骨干中部骨皮质轻度增厚，胫骨骨干呈现向内侧轻度弯曲改变。骨骺及干骺端未见病变累及(图1)。

　　图1 双侧下肢x线正位摄片显示双侧胫骨骨皮质显著增厚，骨膜增生呈鞘壳状包绕骨干，骨干呈轻度弯曲状

　　讨 论

　　婴儿骨皮质增生症又称caffey病，为一少见的婴儿自限性骨增生性疾病。临床症状包括：患儿神态不安及发烧为其初发症状。病患部位弥漫性软组织肿胀，皮肤发硬，按之无压痕。皮肤无红热表现。病变累及四肢可出现假性瘫痪表现。该病的病理学改变主要包括软组织炎性肿胀和患骨骨皮质增生。骨膜细胞粘液水肿，核分裂状态增多。骨膜丧失固有的外围纤维层组织，并与毗邻的筋膜、肌肉和肌腱粘连。以后，骨膜外层又出现纤维组织，形成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维化改变。恢复期，增生的骨膜新骨逐渐消失，增厚的骨膜皮质由内向外逐渐变薄，髓腔恢复正常。

　　x线表现：全身骨骼除指、趾骨外皆可受累。其中以下颌骨受累机会最多，其它依次为肋骨、锁骨、尺桡骨、肩胛骨、股骨和胫腓骨等。亦有发病于颅骨及骨盆的报告。受累骨呈明显的皮质增厚和骨膜增生，病变限于骨干，骨骺及干骺端不受累及。肋骨受累及时常合并胸膜炎;胫骨受累时，新骨主要沉积于骨干前方而呈前弯畸形。个别扁骨病例，如肩胛骨和髂骨病灶可因大量新骨形成而误认为恶性肿瘤。本病在治疗上缺乏特异方法，病情通常会逐渐自行缓解，最终自愈。骨病变的恢复过程不同，有的消失较快，但吸收较慢的可持续数月之久，最终完全消散，不遗留痕迹。

　　绝大多数婴儿骨皮质增生症都发生在出生后5个月之内，极个别病例于小儿晚期复发，甚至附属症状加剧或病变一直延续至成年期。所以婴幼儿出现原因不明反复发作软组织疼痛性肿胀和发热，同时x线检查发现典型的骨膜下新生骨等异常表现时，应当想到本病的可能。

【参考文献】
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