皮层下动脉硬化性脑病的临床及CT、MRI表现分析

摘　要：目的：探讨CT及MRI在皮层下动脉硬化性脑病（SAE）诊断中应用价值。方法：回顾性分析经临床证实并有完整病历资料的38例SAE患者CT、MRI影像表现，标准采用Goto推荐的分型。结果：根据SAE的影像学分型标准分为3型。Ⅰ型19例，占50.0%；Ⅱ型13例，占34.2%；Ⅲ型6例，占15.7%。结论：CT和MRI可以清楚显示皮质和白质的实际情况，从而为皮层下动脉硬化性脑病明确诊断提供有力证据。

关键词：皮层下动脉硬化性脑病；CT、MRI；影像诊断
　　皮质下动脉硬化性脑病（Subcortical arterioscleroticencephalopathy，SAE）是一种脑深部供血不足所导致的脑白质变性、血源性脱髓鞘疾病，其主要病因为大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性，管壁中层增厚，弹力组织以及血管周围间隙扩大，造成半卵圆中心以及室旁脑白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，并见多数较小囊性脑梗死。随着CT、MR等影像检查技术的发展，其发现和诊断有了较大提高。笔者回顾性分析了38例SAE患者的临床和CT及MRI所见。
1 资料与方法
1.1  一般资料：选取2007年1月～2007年9月间本院经临床证实并有完整病历和CT、MRI资料的38例SAE患者。其中男20例，女18例，年龄54～82岁，平均（65.4±5）岁。有高血压、动脉硬化史33例，2型糖尿病病史5例。
1.2  检查方法：CT使用GE 16层螺旋CT扫描机常规颅脑平扫，扫描参数：120 kV，80 mA，层厚、层距5 mm，听眦线为扫描基线，连续扫描12层，矩阵为512×512。MRI使用Philips 1.5T全身MRI扫描仪。所有病例均行常规头距横轴位SET1WI，FSET2WI，FLAIR及矢状位SET2WI扫描。
1.3  SAE的影像学分型：标准采用Goto推荐的分型标准：Ⅰ型：病变主要局限于侧脑室前后角周围；Ⅱ型：除侧脑室前、后角周围，尚见于侧脑室体部，呈条状或带状，半卵圆中心区病灶呈散点状或小片状，但未融合；Ⅲ型：Ⅱ型所见病变相互融合成片。
2 结果
2.1  临床表现：①头痛、头晕等非特异性症状：共18例，主要表现为头痛、头晕11例，视力模糊3例，双下肢无力4例；②智能障碍：共11例，主要表现为记忆力减低7例，计算力、定向力和判断力障碍2例，部分伴有语言障碍和生活不能自理及痴呆2例；③脑卒中样表现：共9例，主要表现为偏瘫5例，偏身感觉异常2例，共济失调2例等局灶性神经功能障碍。
2.2  影像表现及分型：①脑白质改变：本组例均可见双侧脑室周围白质区及半卵圆中央区呈不甚对称脱髓鞘改变，CT上表现为片状、不规则低密度影，边缘不清，两侧多对称，无占位效应，脑灰白质分界尚清。CT值比正常脑白质低5～10 HU；MRI上则呈T1低和T2高信号，FIAIR像呈明显高信号，病灶形态不规则，边缘不清楚。无占位效应。②伴脑梗死32例可见基底节区、脑干腔隙性脑梗死及大脑半球、小脑梗死灶，CT共检出81个病灶，MRI检出98个病灶，CT表现为点状或片状低密度影，MRI表现为T1低和T2高信号，FIAIR像呈高信号。③均伴不同程度脑萎缩：表现为脑室系统不同程度扩大，脑沟、脑裂、脑池增宽加深，侧脑室外形增大。④合并脑出血2例一般位于基底节和丘脑。根据SAE的影像学分型标准分为3型。Ⅰ型19例，占50.0%；Ⅱ型13例，占34.2%；Ⅲ型6例，占15.7%。
3 讨论
　　过去由于诊断SAE主要依靠病理尸检，曾被认为是罕见病。自从CT和MRI在临床上广泛应用，该病的检出率明显增高，人们对这一疾病有了新的认识，并认为SAE是老年人常见病。现在人们认为SAE实为老年人慢性血管病，高血压、动脉硬化、糖尿病等为其常见原因，但最主要的原因是由于高血压动脉硬化引起[1]。长期持续的高血压导致颅内小动脉及深穿支动脉内壁增厚和玻璃样变性，慢性脑循环障碍，继而血栓形成或小栓子栓塞使脑血管供血区形成软化灶，血液动力学改变使脑血液灌注缺乏，导致脑室周围白质弥漫性脱髓鞘。本组病例有高血压病史者38例（86.8%），眼底动脉硬化者53例（100%），支持这一观点。导致SAE的其他危险因素包括：脑淀粉样变性血管病、抗磷脂抗体综合征、糖尿病、真性红细胞增多症、高血脂症、全身恶性肿瘤并发的高凝状态以及神经梅毒等。
　　SAE的临床特征：①有高血压病史：多见于55～75岁老年人，男女发病率无差别，多数患者有一次或多次脑卒中史，伴有偏瘫。②慢性进行性发展病程：常持续5～10年，仅少数患者急性起病，具有稳定期或暂时缓解期。③进行性累积症状：运动、感觉、视觉和反射障碍常同时出现。锥体束损害、反射亢进、痉挛状态和病理反射阳性。病程的中晚期常见假性延髓麻痹、帕金森综合征。④认知和行为障碍：淡漠，随意动作减少，兴趣缺乏，语言减少，理解力、判断力、计算力减退，记忆力、视空间功能减退。有作者认为痴呆是诊断SAE的主要条件，但崔自静等报道82例SAE患者，痴呆仅占4%。本组痴呆患者2例（5.2%），均表明痴呆并非诊断SAE的必备条件。近年来研究证认为SAE性痴呆决定于脑缺血、梗塞的总体积及部位。白质损害范围和程度。轻度的白质病变，一般不引起痴呆，只有侧脑室周围及半卵圆中心广泛受损且合并多发脑梗死，使脑组织损害达到一定容积才发生痴呆。因此，SAE可以仅表现为头晕、头痛、肢体麻木等非特异性症状，当病变发展到一定程度，才表现为痴呆[2]。另外，仅根据脑室周围白质疏松诊断SAE需慎重。在SAE的诊断中，CT或MRI的特征性改变是必备条件，而MRI优于CT，MRI仅病灶显示更清楚而且病灶数目发现也多。本组病例的MRI符合上述特点。
　　根据本组资料和文献分析，将诊断要点总结如下：① 多见于＞60岁老人，有高血压、动脉硬化、糖尿病等危险因素存在；②临床上早期多为头痛、头晕、肢体麻木等非特异性症状，后期出现渐进性智能障碍，严重的并发脑卒中样表现；③CT表现为：两侧脑室前后角周围区见片状、不规则低密度影，边缘不清，两侧多对称，无占位效应，脑灰白质分界尚清。另常伴有基底节区、丘脑区腔隙性脑梗死或脑软化灶；④结合临床资料，排除了其他疾病。当CT表现上有以侧脑室前角周围脑白质对称性脱髓鞘改变为主这一征象，而临床上无痴呆和精神障碍方面的症状时，可以结合临床其他症状作出早期SAE的诊断。此外，MRI具有对脱髓鞘病变较敏感及三维成像的优越性，必要时行MRI检查有助于进一步明确诊断。特别是近年来磁转化率（MTR）和扩散加权成像（DWI）的应用，可以提高对白质病变的识别能力。有学者发现，应用MTR 评价LA患者的脑白质的MTR低于正常老年人，表明LA患者脑室周围区域的病理改变较为严重。采用高b值和q空间分析扩散加权成像（DWI）技术，可追踪神经纤维，尤其是髓鞘的病变。应用此技术观察白质的完整性，发现患者存在广泛的白质异常，较FLAIR显示更加广泛。常规的MR检查对潜在的白质传导束损害仅能提供很少的信息，而扩散张量成像（DTI）可显示T2WI异常或正常的白质有水分子扩散的改变，提示微结构组织变化，可提供白质传导束较好的标记。
　　鉴别诊断：①多发性硬化：CT及MRI可反映不同时间和空间上的病理变化，急性期可有斑片环形强化，而晚期表现不对称性片状低密度影，以测脑室旁明显，多见于年轻患者，而且反复发作；②严重脑积水：可有侧脑室周围白质低密度影，这是因脑脊液渗出所致，多位于侧脑室前角前方，与正常脑组织境界清楚，脑室扩大，但脑沟、脑池无增宽，反而变小，临床有颅内压增高症状；③多发梗塞性痴呆：除CT或MRI发现多发性梗塞灶及软化灶和脑室扩大外，临床上突然发病，与SAE慢性病程可资鉴别；④与CO中毒、结节病及其他特异性脑白质病相鉴别，结合临床表现综合分析，即可作出诊断，叶可疑随访复查；⑤正常老年性脑改变：正常健康老年人于CT及MRI上脑室周围白质轻度疏松改变，脑室扩大，脑沟、脑池增宽，但这些老年人智力正常，没有临床症状；⑥最后，鉴别变性所致的痴呆，如老年性痴呆、Alzheimer病、Pick病、CJD等疾病，以上各种疾病临床表现与SAE有众多相似之处，但均以皮质病变为重，借助CT和MRI可以清楚显示皮质和白质的实际情况，从而位明确诊断提供有力证据。
4 参考文献
[1] 谭塔林,丁有勤.皮质下动脉硬化性脑病的临床、MRI与EEG研究[J].中国实用神经疾病杂志,20O6,9(2):80.
[2] 李加乐.多发性梗塞性痴呆研究的某些进展[J].脑血管疾病译丛,1994,6(1):30.