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肾病综合征个案报道
【关键词】 肾病综合征;感染
doi：10.3969/j.issn.1004-7484(x).2012.08.292 文章编号：1004-7484(2012)-08-2644-02
肾病综合征是由多种肾脏病理损害而致的蛋白尿及其引起的一组临床表现，其主要特征是大量蛋白尿，定义为≥3.5g/d，伴有低白蛋白血症≤30g/L，高脂血症及水肿。由于该征可由多种疾病、不同病因及病理引起，所以在其临床表现、治疗措施等方面又各具特点。本文就我院收治的1例报告如下。
1 临床资料
患者男，14岁，因颜面及双下肢水肿2月就诊于当地医院，自诉查小便常规未提示异常，后口服药物(具体不详)水肿逐渐消退。来诊前5天患者无明显诱因再次出现颜面及双下肢水肿，伴腹胀，无发热呕吐等不适，当地查小便常规示隐血2+，蛋白3+，患者未予重视及治疗。来诊前1天患者上述症状加重伴右腹及腰部疼痛、发热，遂来我院就诊。查体：T38.9℃，BP120/75mmHg，颜面浮肿，移动性浊音(+)，双肾区叩痛明显，阴囊及双下肢水肿，其他查体无明显阳性体征。辅助检查：WBC18.0×10?9/L，N%89.5%，HGB121g/L，PLT343×10?9/L，Cr118.3umol/L，ALB11.6g/L，24h尿蛋白定量>10g，凝血功能：PT16.1s，PTR1.34，APTT98.9s，FIB12.98g/L，血浆D-二聚体(+)。胸片示肺水肿，左侧胸腔中量积液;CT示肺纹理增多，腹腔大量积液，其他无特殊。入院后给与抗感染、输注新鲜冰冻血浆等对症支持治疗，由于患者合并严重感染、低蛋白血症及凝血功能障碍，故未予肾穿刺活检。10d后患者一般情况有所好转，感染得到控制，给与甲强龙治疗后患者水肿逐渐减退，小便量增多，血浆白蛋白水平回升，后患者病情好转出院。
2 讨论
肾病综合征的病因可为原发性和继发性，后者主要是在排除前者的情况下诊断。引起继发性肾病综合征的原因很多，包括糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、淀粉样变、药物及感染等[1]。原发性肾病综合征的病理类型主要以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、局灶阶段性肾小球硬化、膜增生性肾病及膜性肾病常见。其中微小病变型多见于儿童及青少年，且对激素治疗敏感;膜性肾病主要见于中老年;系膜增生性病变主要以IgA肾病及非IgA型多见，也是肾病综合征最常见的病理类型。
肾病综合征的临床表现和病理生理改变主要包括：蛋白尿、血浆蛋白浓度改变、高脂血症和水肿。低白蛋白血症主要是自尿中丢失蛋白，但血浆白蛋白水平与尿蛋白丢失量并不完全平行。其他血浆蛋白成分的变化如IgM、纤维蛋白原、a1及a2球蛋白及较大脂蛋白正常或略上升。另外易形成血栓的纤维蛋白原水平、第Ⅷ因子水平上升，抗凝血酶Ⅲ水平下降、蛋白C和S的水平及活性均下降;纤溶酶原水平下降、纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)水平上升、或因白蛋白水平低而引起纤溶酶-纤维蛋白之间的交互作用受损[2]。水肿主要是血管外钠、水的潴留。当组织间液水容量增长大于5kg时可出现临床上可察觉的可凹性水肿。水肿程度一般与低蛋白血症程度一致。
肾病综合征的主要并发症有感染、血栓栓塞性并发症、营养不良及肾损伤。发生感染主要是本征时血IgG水平的明显下降[3]、补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子和D因子下降[4]、白细胞功能下降[5]及低转铁蛋白及低锌血症[6]。血栓栓塞性并发症是本征严重的、致死性并发症之一。肾病综合症时处于高凝状态[7]，加之低蛋白、高脂血症致血液浓缩、粘稠度增加使血栓形成倾向更严重。另外过度使用利尿剂也可加重血液浓缩。
肾病综合征的治疗大致分为蛋白尿的治疗、针对全身病理生理改变的对症治疗和保护残存肾功能三个方面。蛋白尿的治疗主要包括糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂、ACEI等;对症治疗包括消肿、抗凝等方面的治疗;另外一些中药如黄芪等对慢性肾脏病变具有保护作用。
本例患者符合肾病综合征的表现，同时又合并其他一些临床表现。就诊时已合并严重感染，并且凝血功能有严重障碍，有明显出血倾向，显然此种情况下不适合抗凝治疗，应首先纠正凝血功能及控制感染，同时给与各种对症支持治疗，待患者一般情况好转，感染得到控制后，再给与激素正规治疗。
参考文献
[1] 刘刚，马序竹，邹万忠，等.肾活检患者肾脏病构成十年对比分析.临床内科杂志，2004，21：834-838.
[2] Kaysen GA.Plasma composition in the nephrotic syndrome.A J Nephrol，1993，13：347-359.
[3] Giangiacomo J，Cleary TG，Cole BR，et al.Serum immunoglobulins in the nephrotic syndrome.A possible cause of minimal-change nephrotic syndrome.N Engl J Med，1975，293：8-12.
[4] Anderson DC，York TL，Rose G，et al.Assessment of serum factor B，serum opsonins， granulocyte chemotaxis，and infection in nephrotic syndrome of children.J Infect Dis，1979，140：1-11.
[5] Aube D， Chapman S， Brown Z， et al.Depression of normal lymphocyte transformation by sera of patients with minimal change nephropathy and other forms of nephrotic syndrome.Clin Nephrol，1981，15：286-290.
[6] Cameron JS.Clinical consequences of the nephrotic syndrome.In：Cameron JS，Davl’son AM，et al.Oxford textbook of clinical nephrology.1st ed.Oxford：Oxford University Pres，1992：276.
[7]Mehls O，Andrassy K，Koderisch J，et al.Hemostasis and thromboembolism in children with nephrotic syndrome：differences from adults.J Pediatr，1987，110：862-867.
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chunping1988
肾病综合征是各种肾脏疾病导致的临床综合征，基本特征包括大量蛋白尿，即成年人>3.5g/d或将随机尿的尿白蛋白/肌酐(ACR)作为标准，如ACR>2200mg/g；低蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)；程度不等的水肿常伴高脂血症，其中前二者为确诊的必备条件。因肾病综合征的病因、病理表现不同，故诊断后应进一步获得病因和(或)病理诊断。
疾病分类
原发性肾病综合征
病因不明，可表现为微小病变、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎等病理类型。
继发性肾病综合征
可由感染、药物或毒物损伤、过敏、肿瘤、代谢、系统性及遗传性疾病等引起，病理表现各有特征。
病因
肾病综合征是由多种病因引起，通常由感染、遗传、免疫等因素造成。根据病因可分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征，大部分儿童的肾病综合征，以及成人肾病综合征的2/3为原发性，诊断原发性肾病综合征必须先除外继发性肾病综合征。
主要病因
原发性肾病综合征
当患者没有其它疾病，而是由于患者肾脏本身出现问题导致肾病综合征时，称为原发性肾病综合征。儿童可见于微小病变型肾病；青少年可见系膜增生性肾小球肾炎、微小病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎；中老年见于膜性肾病。
继发性肾病综合征
继发性是指患者由于其它疾病而继发肾病综合征，很多疾病可以导致肾病综合征。继发性肾病综合征儿童可见于过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎；青少年可见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎；中老年人可见于糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、实体肿瘤性肾病等。
流行病学
肾病综合征的患病率与发病率逐年上升，肾病综合征占肾活检病例的40%，2014年调查发现我国肾病综合征患病率为20.36%。高龄、肿瘤、妊娠患者患肾病综合征风险增高，儿童至老年人均可发病。
好发人群
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病综合症最基本特征是大量蛋白尿．“大量”蛋白尿是一个人为的界线，目前我国的定义为≥ 3.5g／d。国外大部分定为≥3.og(或3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。多数患者在出现高度水肿（多是眼睑和下肢浮肿）时到医院检查，医生诊断为“肾病综合症”，很多人因为对肾病医学常识的不熟悉，而对“肾病综合症”这一名词陌生。肾病综合症早期以大量蛋白尿为主，身体不适症状不明显。但随着肾脏损伤固有细胞不断增多，范围逐渐扩大，蛋白的大量漏出会出现浮肿。如得不到有效的治疗会引发肾功能不全甚至尿毒症。肾病综合症治疗一般采用激素、免疫抑制剂等西药治疗，但也容易复发，蛋白尿反复出现。肾病综合症治疗专家组经过长时间研究发现，微化中药渗透疗法治疗肾病综合症通过扩张血管、抗炎、抗凝、降解、修复等措施后，可有效使受损的肾脏固有细胞恢复原有正常功能，只有这样才能从根本上彻底消除蛋白尿，避免反复。另外，对于那些已经治疗较长时间，但控制时好时坏，蛋白尿不断反复出现的病人来说，建议要格外注意病情变化，因为病情总是在反复复发中逐渐恶化。中华肾综网集合37位专家根据“阻断肾脏纤维化”治疗理论，为不同阶段不同病情的患者量身制定最适合的治疗方案，如果您有任何关于肾病综合症的疑问，都可以在下方与专家一对一交流！补充：肾病综合症的治疗1饮食：一般不须忌口，蛋白质应适量增加，但有氮质血症者应限制;对水肿、高血压患儿应限制钠盐，水肿严重时应限制入水量。2如有感染存在，应给不损害肾的抗生素（如青霉素)。3利尿：口服双氢克尿塞或安体舒通，必要时可用速尿。4输血浆和血蛋白可提高血清蛋白，减轻水肿。5激素疗法：常口服强的松，有利尿消肿，降低尿蛋白作用，将全日量分3～4次服，连用4周后，如尿蛋白在7～10天内连续3次均为阴性（即尿检查无蛋白质），则改为隔日将全日量于早晨一次顿服，如此再用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，总疗程4一6个月。如果开始治疗的前4周尿蛋白未消失，则需延长疗程，不能改为隔日一次顿服，仍应按原剂量继续用4周，如果8周内尿蛋白连续3次（7～10天内）均阴性，则以后可改为隔日早晨一次顿服，再用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，总疗程延长达9～12个月。6对激素无效或出现毒性副作用时可改用免疫抑制剂治疗（如环磷肤胺，或苯丁酸氮芥或氮芥等）。7中药治疗：脾虚型用补中益气场合五苓散加减（党参、白术、陈皮、获苓、猪苓、泽泻、玉米须、厚朴、陈葫芦、炙甘草）。脾肾阳虚用实脾饮合防己黄氏汤加减（附子、干姜、茯苓、白术、防己、山药、巴戟肉、肉苁蓉、仙灵脾）。
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